Seltene Lungenkrankheit wird drei Jahre erforscht
Zur Erforschung der „Pulmonalen Alveolarproteinose“ (PAP) hat die Ruhrlandklinik jetzt Bundesmittel erhalten. Chefarzt Prof. Dr. Ulrich Costabel und sein Team wollen in den nächsten drei Jahren auf europäischer Ebene ungelösten Rätseln dieser seltenen Erkrankung auf die Spur kommen.
Atemnot bei körperlicher Belastung, Husten mit ein wenig Auswurf: Diese Symptome können zu gleich mehreren Atemwegserkrankungen passen. Daher ist es nicht immer leicht bis zur Erkennung der „Pulmonalen Alveolarproteinose“ (PAP). Von 100.000 Menschen erkrankt nur einer daran – und die sehr seltene Lungenerkrankung ist längst nicht ausreichend in ihren Ursachen und Therapiemöglichkeiten erforscht. Spezialist für die Erkennung und Erforschung der PAP ist der Essener Prof. Dr. Ulrich Costabel. Der Chefarzt der Abteilung Pneumologie – Allergologie an der Ruhrlandklinik – Westdeutsches Lungenzentrum am Universitätsklinikum Essen - hat jetzt einen Forschungsauftrag erhalten. Eine halbe Million Euro an Forschungsmitteln stehen für diese erste Studie über die PAP mit all ihren wissenschaftlichen Untersuchungen zur Verfügung, davon 130.000 Euro für Prof. Costabel und sein Team im Westdeutschen Lungenzentrum. Sie arbeiten im engen Austausch mit Kliniken in München, Italien und den Niederlanden zusammen, die ebenfalls in das auf drei Jahre angelegte Vorhaben eingebunden sind. Die Koordination liegt in den Händen des italienischen PAP-Experten Prof. Luisetti.
Patienten kommen aus dem ganzen Land nach Essen
An der Ruhrlandklinik freut man sich auf die neue Herausforderung: „Alle zwei Jahre evaluiert die europäische Agentur e-Rare 150 Projekte im Bereich der medizinischen Forschung. Nur zehn Prozent bekommen dann eine Chance für einen offiziellen Forschungsauftrag und eine öffentliche Förderung. Wir freuen uns, dass wir nun die Chance haben, eine sehr seltene Krankheit intensiv untersuchen zu können. Am Ende wünschen wir uns konkrete Erkenntnisse, auf deren Basis den betroffenen Patienten zielgerichtet geholfen werden kann“, sagt Prof. Costabel. Zu dem international anerkannten Spezialisten für die PAP kommen Patienten weit über die Landesgrenzen hinaus nach Essen.
Ablagerungen in den Lungenbläschen (Alveolen) bestimmen das Krankheitsbild der Pulmonalen Alveolarproteinose. Normalerweise enthalten die Alveolen Luft, nun sind sie mit einer eiweißreichen Flüssigkeit von milchartiger Beschaffenheit gefüllt. Die Folge für den Patienten sind starke Atembeschwerden und Auswurf. In schweren Fällen kann sich aus der PAP aber auch eine lebensgefährliche Lungenfibrose entwickeln. Die meisten Patienten haben eine gute Überlebenschance, jedoch müssen sie regelmäßig behandelt, bzw. ihr Krankheitsverlauf von Spezialisten wie in der Ruhrlandklinik kontrolliert werden. Die gängigste Form der Behandlung, so Prof. Costabel, ist nach wie vor die Ganzlungen-Lavage. Bei dieser Behandlung werden dem Patienten in Vollnarkose innerhalb von zwei Sitzungen nacheinander die Lungenflügel mit ca. 20 bis 40 Litern Flüssigkeit gespült, um die Ablagerungen zu entfernen. „Die Patienten brauchen im Durchschnitt drei bis fünf solcher aufwändigen Behandlungen.“ Knapp 260 Ganzlungen-Lavagen wurden hier bislang durchgeführt, die den „Patienten viel Kraft kosten.“
Krankheit tritt oft bei Rauchern auf
Auch der Aufwand für die Krankenkassen ist enorm, immerhin braucht es vier Fachkräfte, die den Eingriff begleiten. Inzwischen gibt es auch medikamentöse Therapien, deren Wirkstoffe jedoch für die Behandlung dieser Erkrankung nicht zugelassen sind. Für Patienten in Deutschland ist es dann schwierig, die (hohen) Kosten erstattet zu bekommen, sagen die Mediziner. Wie effektiv die unterschiedlichen Therapien bei den Patienten anschlagen, soll die Untersuchung von Prof. Costabel und seinen Kollegen ebenso aufzeigen wie sie die Ursache der Krankheit festmachen soll. Bis heute weiß man bereits, dass es sich in den meisten Fällen um eine Autoimmunerkrankung handelt. Untersucht werden soll, ob auch gewisse genetische Hintergründe eine Rolle spielen. Die Krankheit tritt gehäuft bei Rauchern auf. Und in 30 Prozent aller bislang bekannten Fälle kam es nach einer ersten Behandlung zu einer Spontanheilung.
Die Seltenheit der Erkrankung lässt sich in den aktuellen Zahlen nachvollziehen: Für die aktuelle europäische Studie greifen die drei beteiligten Institute auf Material von insgesamt 150 Patientinnen und Patienten zurück, die innerhalb der vergangenen 30 Jahre behandelt worden sind. Anhand der gesammelten Erkenntnisse wird eine Datenbank aufgebaut, in die alle relevanten Informationen über den Krankheits- und Behandlungsverlauf eingespeist werden. „In den Vereinigten Staaten kannte man im Jahr 2002 insgesamt 400 Fälle, in Japan 2008 immerhin 284 Fälle“, so Dr. Francesco Bonella, der das Forschungsvorhaben in Essen mit koordiniert. Die Ruhrlandklinik selbst hatte seit 1978 genau 64 Patienten, die mit dieser Erkrankung zum Teil von weither zu Diagnose und Behandlung anreisten.
Weitere Informationen: www.alveolarproteinosis.eu